予後とハンチントン病の平均余命は?
ハンチントン病はまれですが、末期の病気です。受け入れるのはおそらく難しいでしょうが、あなたやあなたの愛する人がハンチントン病と診断された場合、彼らは病気またはその症状の1つで死亡する可能性があります。ハンチントン病の人の予後と平均余命について説明する前に、この病気について詳しく見ていきます。
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ハンチントン病とは何ですか?
ハンチントン病 神経細胞の破壊を伴うまれな脳障害です。 1800年代後半にジョージハンチントンによって発見された、4番染色体上の欠陥遺伝子によって引き起こされる病気です。より具体的には、それはHTT遺伝子です。この遺伝子は、ハンチンチンまたはHTTとして知られるタンパク質の生成に関与しており、神経細胞を助けると考えられています。それはそれらを強く保ち、それらが自己破壊するのを防ぎ、そしてあなたの筋肉にも利益をもたらすことができます。変異したHTT遺伝子は、変異したハンチンチンを放出します。ハンチンチンは、神経細胞を助ける代わりに攻撃する可能性があります。
神経細胞が破壊され始めると、脳の基本的な機能が失われ始めます。あなたの筋肉は機能を失い始め、思わずけいれんする可能性があります。また、バランスが崩れます。さらに、あなたのスピーチはより難しくなり、すぐにあなたは一日を過ごすためにフルタイムのケアが必要になります。
ハンチントン病は遺伝性疾患であるため、この病気に冒された人は、50%の確率で子孫に感染を広げます。通常、30〜50歳の成人に発症しますが、症状は2歳から80歳までに現れることがあります。
ハンチントン病の平均余命
ハンチントン病の苛立たしい(または潜在的にポジティブな)側面の1つは、平均余命を予測することが難しいことです。診断された後、誰かが10年だけ生きるか、30年まで生きるかもしれません。あなたが中年で診断された場合、これはあなたが通常の平均余命を持つことが可能であることを意味します。とはいえ、若い年齢で診断を受けることは非常に恐ろしく、受け入れるのが難しい場合があります。特に、あなたがどれだけ長く生きるかを予測する実際のタイムラインがないためです。
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あなたの平均余命に影響を与える可能性のある要因のいくつかは次のとおりです。
- 若年性ハンチントン病と診断されている: これはハンチントン病のまれな形態であり、通常20歳より前に発症します。症状は通常より重篤であり、10年以上生きることはめったにありません。
- 早い段階でより多くの症状を示すと、平均余命が短くなる可能性があります。 時々、症状は長期間にわたって現れます。また、一度に多くの症状が現れることもあります。
- ハンチントン病を治療すると、病気の進行が遅くなる可能性があるため、長生きします。 治療法はありませんが、症状を治療し、健康的なライフスタイルを送ることで、寿命をかなり延ばすことができます。
- 怪我をしたり死亡したりする可能性のある状況を回避する: たとえば、ハンチントン病の患者の多くは転倒により死亡する可能性があるため、転倒や危険な状況を回避することで平均余命を延ばすことができます。
- うつ病の症状の治療: うつ病はハンチントン病の患者に発生する可能性があり、自殺につながる可能性があります。
要するに、あなたがあなたの寿命を延ばすためにあなたがとることができる特定のステップと手段があります。しかし、あなたの病気の進行を予測するのは難しいです。だからこそ、サポート体制を整え、人生を楽しむことがとても大切なのです。 マインドフルネスの実践 それであなたを助けることができます。早期に診断することも重要です。
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ハンチントン病の初期症状
早い ハンチントン病の症状 明らかではないかもしれません。これらの症状のある人は、彼らがちょうど年を取っている、段階を経ている、または単に余分な不器用な日を過ごしていると思うかもしれません。ただし、症状を追跡している場合、またはハンチントン病のリスクがあることがわかっている場合は、目を見張るものがあります。
症状は次のとおりです。
- 緊張するかもしれません。神経質になることはあまりないかもしれませんが、けいれんしたり、そわそわしたりすることがあります。
- 誰もが少し落ち着かないことがありますが、ハンチントン病の人はいつもよりも落ち着きがないかもしれません。
- あなたは不器用さを経験するかもしれません。繰り返しますが、誰もが少し不器用ですが、以前よりも不器用になる可能性があります。
- 歩くとバランスが崩れることがあります。けがや死亡事故につながる可能性があります。
- 手で書くと、手書きが悪くなっていることに気付くかもしれません。
- タスクに問題がある可能性があります。たとえば、運転が難しい場合があります。
- 短期記憶喪失があるかもしれません。
- 一部の人々は、新しい状況を理解するのに問題があるかもしれません。あなたがいつも新しい状況に素早く順応する人であったが、突然困難になっている場合、それは病気の症状である可能性があります。
- 落ち込んだり、イライラしたり、無関心になったりすることがあります。
- タスクをうまく整理できない場合があります。
- あなたは衝動的に振る舞うかもしれません。誰もが時々少し衝動性になりますが、ハンチントン病の人はさらに衝動性の兆候を示します。
これらの症状のいずれかが発生している場合は、医師に相談することをお勧めします。彼らは他の病気を除外し、あなたがハンチントン病にかかっているかどうかを判断することができます。正確な診断を下すために必要なのは、単純な遺伝子検査だけです。あなたが実際に病気にかかっている場合、それを早期に発見することはあなたが治療とあなたの病気の管理を始めるのを助けることができます。
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高度な症状
前に述べたように、ハンチントン病の進行はすべての個人に固有です。症状が何年も悪化しない人もいれば、急速に衰える人もいます。診断された他の人は、すべての動機を失い、病気に屈する可能性があります。しかし、健康を維持することで、病気が進行する前にしばらくの間症状を防ぐことができるかもしれません。
進行した症状は次のとおりです。
- あなたはぎくしゃくした動きを経験するかもしれません。筋肉が衰えるにつれて、筋肉がより頻繁にジャークする可能性があり、怪我の可能性が高くなります。
- あなたのスピーチは悪化します。筋肉が発話を制御するので、言語聴覚士の助けなしに話すことはより難しいでしょう。
- あなたは精神障害を発症するかもしれません。うつ病に加えて、OCDまたは双極性障害があるかもしれません。
- あなたは認知能力が低下しており、ある時点で認知症を発症する可能性があります。
- 自立心が弱くなり、食事や着替えなどの日常業務を行う際に支援が必要になります。
- 最後に、あなたの脳の重量は減少します。平均的な成人の脳の重さは約3ポンドですが、予後の終わりまでに、脳の重さは約2ポンドになる可能性があります。
ハンチントン病の治療
残念ながら、ハンチントン病の治療法はなく、ハンチントン病が脳に引き起こす変化を遅らせる方法もありません。今のところ、治療には症状の管理が含まれます。このアプローチは、個人にいくらかの安堵を与え、彼らがより健康的な生活を送ることを可能にすることができます。
治療法の選択肢は次のとおりです。
- HDの精神症状の治療: 抗うつ薬と抗精神病薬は、うつ病や双極性障害の治療に役立つ可能性があります。一部の薬には副作用があるため、使用量を監視する必要があります。
- 筋肉の治療: いくつかの薬はあなたが経験する不随意の筋肉の動きの数を減らすことができます。
- 言語療法: 病気が進行するにつれて、話すことが難しくなることがあります。言語聴覚士はあなたがより良いコミュニケーションをするのを助けることができます。
- 理学療法: 日常生活で機能するためには、理学療法が必要な場合があります。
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ハンチントン病と診断されたら、できるだけ早く治療の選択肢を調べてください。無意味な努力だと思ってやる気を失う人もいますが、治療をすることで、もう少し自立を保ち、より快適に感じることができるかもしれません。
BetterHelpがどのようにあなたをサポートできるか
治療と投薬に加えて、ハンチントン病と診断された人は誰でもカウンセリングを検討する必要があります。セラピストと話すことは、直接またはオンラインで BetterHelp、 個人が感情を通して働き、次のステップを理解するのを助けることができます。最近診断を受けた場合、それは死刑判決のように感じるかもしれませんが、あなたはまたあなたの前に何年も良い年があるかもしれません。カウンセラーはあなたが状況を処理するのを手伝うことができます。
あなたの家族や愛する人もカウンセラーのサポートが必要かもしれません。彼らはあなたが病気に屈するのを見るという考えに悩まされているかもしれません、そして彼らはあなたが何を経験しているか、そして特により進んだ段階であなたをサポートするために彼らが何ができるかをよりよく理解するためにカウンセリングを必要とするかもしれません。あなたとあなたの愛する人が何を必要としても、BetterHelpがお手伝いします。
以下に、人生のさまざまな予期せぬ課題を経験している人々からのBetterHelpカウンセラーのレビューをいくつか示します。
カウンセラーレビュー
'私は多くの異なるセラピストに行ったことがありますが、ジュリアは他のセラピストよりも1000%ランクが高いです。彼女は正直なところ、私を決して判断しないような気がします。私がまれな病気であるという事実、彼女が時間をかけて研究したという事実は、実際に私を涙に流しました。彼女はかなり素晴らしいです。」
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結論
ハンチントン病は予後が不確かなストレスの多い経験ですが、人生をあきらめる理由にはなりません。いくつかの症状を治療し、可能な限り健康的な生活を送ることを試みることは可能です。診断された場合は、病気を引き継ぐ必要はありません。ヘルプはあなたとあなたの愛する人のために利用可能です。取る 最初の一歩 今日。
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