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ハンチントン病の事実と統計

体内の神経細胞の破壊を伴うハンチントン病は、生き抜くのが恐ろしいものです。ここにこの病気に関するいくつかの事実と統計があります。



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多くの病気はそれらを発見した人にちなんで名付けられており、これも例外ではありません。 1872年、ジョージハンチントンは、それがさまざまな家族にどのように影響したかを観察した後、それを発見しました。



ハンティントンは若い年齢で病気を発見しました

ハンティントンは、大学を卒業して1年で、この病気を最初に発見したのはわずか22歳でした。彼は彼の人生でたった2つの科学論文を書きました、そして、病気を説明した最初のものはこの年齢で書かれました。これは人々が非常に速く成長した1800年代のことでした!



それは若者に影響を与える可能性があります

ハンチントン病は通常中年頃に発生しますが、30代にも現れることがあります。しかし、若年性ハンチントン病と呼ばれるハンチントン病の一種があり、20歳未満の人に発症​​します。症状の多くは通常の10代の行動のように見えるため、手遅れになるまで診断されません。ほとんどの場合、ハンチントン病の若年者はより早く死亡します。



それはまれであり、主にヨーロッパの祖先で発生します

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ハンチントン病は10万人に3人に発生します。あなたがヨーロッパの祖先を持っているならば、あなたはそれを得る可能性がわずかに高いです。

少年ハンチントン病はさらにまれです

ハンチントン病の若年性症例は、診断された全症例の約5〜10%で発生し、非常にまれです。



それは遺伝的です

ハンチントン病は完全に遺伝性疾患です。患者がそれを持っている親を持っている場合、彼らはそれを得る可能性も50パーセントあります。それは出生時に突然変異する遺伝子を通して作られます。



突然変異した遺伝子



変異した遺伝子はHTTとして知られています。この遺伝子は、組織、そして最も重要なことに脳に見られる重要なタンパク質であるハンチンチンを生成するように脳に指示します。



ハンチンチンは神経細胞にとって重要です

ハンチンチンの正確な目的はまだ疑問視されていますが、それがあなたの脳の神経細胞に良いことは十分に確立されています。それは彼らが自己破壊しない理由かもしれません、そしてそれは細胞に幸福を提供します。ハンチンチンが神経細胞を幸せに保つなら、ハンチンチンの原因となる遺伝子の突然変異がハンチントン病につながる理由が明らかになります。



ハンチントン病はあなたの脳の重量を減らします

症例が最終段階に進むまでに、脳は総重量の最大30パーセントを失っている可能性があります。これをさらに説明するために、平均的な成人の脳は約3ポンドです。したがって、人生の終わりまでに、ハンチントン病にかかっている場合、脳の重さは他の成人よりも約1ポンド軽くなる可能性があります。

ハンチントン病の人の自殺率

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ハンチントン病の人は自殺するかもしれません。脳の力をすべて使えない生活を送ることができない人もいれば、うつ病などの精神状態があり、自殺につながる人もいます。患者の約5〜12パーセントが自殺する可能性があると言われています。

ハンチントン病の影響を受ける3つの主な機能:運動

ハンチントン病はあなたの人生の3つの主要な機能に影響を与えます。

それはあなたの動きに影響を与える可能性があり、それはあなたがバランスをとったり、飲み込んだり、話しているときに問題を引き起こす原因になります。ぐったりしたり、身もだえしたり、けいれんしたりすることがあります。これらの動きは非自発的であり、常に起こります。

ハンチントン病を患っている多くの患者は、彼らの不均衡のために死んでしまいます。患者が死ぬか、重傷を負うのに必要なのは1回の転倒だけです。

ハンチントン病の影響を受ける3つの主な機能:認知

ハンチントン病は、時間の経過とともに認知機能を悪化させる可能性があります。特定のオブジェクトに焦点を合わせるのが難しい場合がありますが、それは視力の低下などの別の要因によるものではありません。脳が凍りついたように感じ、思考にとらわれているように感じるかもしれません。誰もが時々これらの症状を持っているかもしれませんが、ハンチントン病の人々は慢性的にそれを経験します。

また、ハンチントン病のために衝動調節が不十分な場合もあります。これにより、残念な、あるいは危険な決定を下す可能性があります。また、情報を保持したり、自己認識を持ったりすることができなくなる可能性があります。

ハンチントン病の影響を受ける3つの主な機能:精神障害

最後に、精神機能について見ていきます。ハンチントン病は、発生する可能性のあるさまざまな精神障害を引き起こす可能性があります。うつ病はその一例です。あなたがハンチントン病にかかっているという事実に対処しようとすることに加えて、あなたの脳の構成が変化するためにうつ病が起こる可能性があります。

OCD、または強迫性障害は、発生する可能性のある別の病気です。何度も何度も活動をしないと、不満を感じるかもしれません。

双極性障害は、発生する可能性のある別の症状です。ある日は落ち込んでいて、次の日は幸せになるかもしれません。

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少年ハンチントン病は通常の10代の闘争のように見えるかもしれません

前述のように、若年性ハンチントン病は致命的であり、その理由の1つは、この病気が非常にまれであり、その症状が通常の10代の不安と間違えられていることです。たとえば、少年ハンチントン病の10代の若者は、行動に問題がある可能性があります。彼らの体と脳の成熟のために起こっている奇妙な行動の問題を抱えていないティーンは何ですか?学校の問題もあるかもしれません。繰り返しになりますが、多くの十代の若者たちは時々学校で問題を抱えているかもしれません。

身体的変化は、若年性ハンチントン病を最もよく示しています。それを持っている人は、発作、運動能力の喪失、またはバランスの問題を抱えている可能性があります。

ハンチントン病患者の寿命

あなたがハンチントン病を患っているなら、あなたはあなたがどれくらいの期間を持っているのか不思議に思うかもしれません。それは広い範囲です。一部の人、通常は幼い形の人にとって、あなたが病気に屈するのにたった10年しかかからないかもしれません。しかし、この病気で30年以上生きることは可能です。病気は通常あなたの中年に診断されるので、それはあなたがまだまともな長寿を生きることができることを意味しますが、あなたが期待していたものではありません。

進行するほど悪化します

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ハンチントン病は脳細胞の段階的な破壊を伴うため、時間が経つにつれて症状が悪化します。最初は一人で普通の生活を送ることができるかもしれませんが、すぐに家族や介護者に面倒を見てもらう必要があるかもしれません。

治療法はありません

人がハンチントン病の進行を逆転させたり止めたりする方法はありません。この病気の研究と有望な新薬はまだありますが、その希少性は、より早く治療法を見つけることに十分な関心がないことを意味するかもしれません。

しかし、あなたはそれを扱い、それを遅くすることができます

それにもかかわらず、進行を遅らせる方法はまだあり、あなたがはるかに長く独立した生活を送ることを可能にします。たとえば、健康的な食事と運動はあなたの心身の健康を改善します。抗うつ薬は、ハンチントン病が原因で発生する可能性のある自殺念慮やうつ病の考えと戦うのに役立ちます。また、あなたもあなたの移動の困難を治療することができるかもしれません。セラピーは、運動能力とバランスを改善するのに役立ちます。

着床前遺伝子診断はハンチントン病を予防します

ハンチントン病は遺伝性であり、それを持っている多くの人々は無意識のうちにそれを子供たちに伝えます。これは、ほとんどの人がすでに子供を産んでいる中年まで症状が現れない可能性があるためです。ただし、30代以下の人にも影響を与える可能性があります。あなたがそれを持っているならば、あなたはあなたに同じ運命に苦しむことのない子供を与えるために養子縁組または代理親を検討するかもしれません。

ただし、病気のない子供が欲しい場合は、着床前遺伝子診断を検討することもできます。これには、科学者が両親のDNAを使用していくつかの胚を成長させることが含まれます。これらの胚は、ハンチントン病を引き起こす遺伝子について監視されています。遺伝子が存在しない場合は、胚が母親に移植されます。

これは費用のかかるプロセスである可能性があり、多くの人にとって、道徳的に少し疑わしいものです。中絶に反対している人も、この概念に不快感を覚えるかもしれません。ただし、自分の子供を産み、ハンチントン病にかかっていないことを確認するのが最善の方法です。

カウンセリングはハンチントン病の患者にとって重要であり、その介護者も重要です

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ハンチントン病にかかっていると、やる気がなくなったり、生きる意味がないと感じたりすることがあります。多くの患者は、彼らがより長生きすることを保証するためにカウンセリングに目を向けます。専門家は、人が病気に対処し、病気を管理する計画を考えるのを助け、病気が完全に制御される前に彼らにできる限りのことをさせる動機を与えることができます。

誰かを抱きしめる夢

カウンセリングは家族や介護者にも適しています。あなたの愛する人がハンチントン病にかかっている場合、彼らの世話をするのは気のめいることかもしれませんし、イライラすることさえあるかもしれません。専門家はあなたが忍耐を学び、あなたの精神を高く保つのを助けることができます。

そして、それらはハンチントン病についてのいくつかの事実です。それは人生の後半に発症する病気ですが、それでも人々が最大限の能力を発揮するのを妨げています。おそらくいつの日か、ハンチントン病が根絶される世界ができるでしょう。

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